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Wie können Angehörige der Gesundheitsberufe Patienten mit Cushing-Syndrom optimal versorgen?

Prioritäten bei der Behandlung des Cushing-Syndroms

Oberste Priorität bei der Behandlung des Cushing-Syndroms ist das Erreichen und Aufrechterhalten eines normalen Cortisolspiegels.

Ein unbehandeltes Cushing-Syndrom ist mit einer erheblichen Morbidität und Mortalität verbunden.20 Eine frühzeitige Behandlung ist unerlässlich, um die mit dem Hyperkortisolismus verbundenen Komorbiditäten in den Griff zu bekommen, und eine lebenslange Überwachung der Symptome ist unerlässlich, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern (QoL)9

Therapeutische Optionen

Chirurgie

Für die meisten Patienten mit Cushing-Syndrom ist ein chirurgischer Eingriff die Behandlung der ersten Wahl.9

Bei Patienten mit Morbus Cushing (der häufigsten Form des Cushing-Syndroms) wird die chirurgische Entfernung des verursachenden Tumors am häufigsten auf transsphenoidalem Weg durchgeführt.9

Allerdings kommen nicht alle Patienten mit Cushing-Syndrom für eine Operation in Frage, sei es aus medizinischen Gründen, weil sie keinen Zugang zu einem spezialisierten Zentrum für die Behandlung von Hypophysentumoren haben oder weil sie eine Operation ablehnen.21

Obwohl eine Operation erfolgreich sein kann und eine durchschnittliche Remissionsrate von 78 % erreicht, ergab eine Überprüfung von 74 Studien, die zwischen 1976 und 2014 bei Patienten mit Cushing-Syndrom durchgeführt wurden, dass die Hypophysenchirurgie bei durchschnittlich 32 % der Patienten mit einem langfristigen Misserfolg, einschließlich sofortiger Rückfälle und später Rezidive, verbunden war.22

Aus diesem Grund ist es wichtig, die Symptome des Patienten vor, während und nach der Operation zu überwachen, um anhaltende und wiederkehrende Symptome zu erkennen und zu behandeln, von denen über 88 % der Patienten berichten.1

Ein Rezidiv nach einer Hypophysenoperation ist ein anhaltendes Risiko für die Patienten für mindestens 10 Jahre nach der Operation und ist gekennzeichnet durch das Wiederauftreten klinischer und biochemischer Merkmale des Hyperkortisolismus nach anfänglicher Remission. Es ist auch wichtig, folgende Punkte zu bedenken:10,22

  • Niedrige oder nicht nachweisbare Kortisolkonzentrationen in der unmittelbaren postoperativen Phase sind ein entscheidendes Kriterium für eine Remission, sagen aber nicht unbedingt das Ausbleiben eines Rezidivs voraus.22
  • Bei einigen Patienten, die eine frühe Remission mit sehr niedrigen (< 2-5 µg/dL) postoperativen Cortisolkonzentrationen aufweisen, kann später ein Rezidiv auftreten.23

Bei bis zu 50 % der Patienten kann die Krankheit nach der Operation erneut auftreten.24

Daher ist es wichtig, dass die Patienten verstehen, wie wichtig es ist, nach der Behandlung auf das Wiederauftreten von Symptomen zu achten. Dies ist wichtig, um ein Wiederauftreten der Krankheit frühzeitig zu erkennen und eine medikamentöse Behandlung einzuleiten, um den Anstieg des Cortisolspiegels zu kontrollieren.11

Die Ermutigung zu einer offenen Kommunikation mit den Patienten trägt dazu bei, Rückfälle zu erkennen und frühzeitig zu behandeln.14

Prof. Annamaria Colao MD, PhD
Endocrinology and Pituitary expert

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Medikamentöse Behandlung

Da es nach einer Operation häufig zu einem Wiederauftreten und/oder Fortbestehen des Hyperkortisolismus kommt, ist häufig eine langfristige Behandlung mit medizinischen Therapien erforderlich.22

Zur Kontrolle der Kortisolproduktion können verschiedene Medikamente eingesetzt werden, die in der Regel auf diese Systeme abzielen:10

  • Nebennieren-Steroidogenese
  • Somatostatin- und Dopaminrezeptoren
  • Glucocorticoid-Rezeptoren

Nach Beginn der medikamentösen Behandlung kann der Cortisolspiegel durch die Messung des nächtlichen Speichelcortisols (LNSC), des freien 24-Stunden-Urin-Cortisols (UFC) und des Serumcortisols nach dem Dexamethason-Suppressionstest (DST) bestimmt werden.22

Bei eindeutiger Therapieresistenz wird in den Leitlinien empfohlen, auf eine andere Therapie umzustellen. Dieser Behandlungswechsel sollte in Erwägung gezogen werden, wenn die Cortisolkonzentrationen nach 2-3 Monaten unter der maximal verträglichen Dosis der derzeitigen Behandlung anhaltend erhöht sind.10 Es muss jedoch sichergestellt werden, dass eine unzureichende Krankheitskontrolle aufgrund einer Unterdosierung nicht als Therapieresistenz fehlinterpretiert wird.6,22

Bei bis zu 30 % der Patienten, die mit einer medikamentösen Therapie behandelt werden, wird keine Kontrolle des Cortisolspiegels erreicht.24

Andere Optionen können sein:

Hypophysenbestrahlung:
Dies ist eine Option für Patienten, die nicht für einen chirurgischen Eingriff in Frage kommen, die nach einer Hypophysenoperation einen persistierenden oder rezidivierenden Hyperkortisolismus haben und/oder deren Kortisol unter medikamentöser Therapie unkontrolliert bleibt. Das Ansprechen auf eine Hypophysenbestrahlung ist jedoch langsam und hängt von der Art der verwendeten Strahlung ab.25

Bilaterale Nebennierenresektion:
Sie führt zu einer sofortigen Kontrolle des Hyperkortisolismus, ist jedoch mit mehreren Einschränkungen und Risiken für den Patienten verbunden, einschließlich eines dauerhaften Hypoadrenalismus und des Risikos einer Progression des kortikotropen Tumors (Nelson-Syndrom) bei Patienten mit Morbus Cushing.26,27

Weitere nützliche Links:
HCP-Ressourcen:

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‘Klinische Komplikationen sind hartnäckig, und die Patienten müssen dann wahrscheinlich für den Rest ihres Lebens damit zurechtkommen. ’


Prof. Rosario Pivonello MD, PhD
Endocrinology and Pituitary expert

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