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Über das Cushing-Syndrom

Das Cushing-Syndrom ist eine seltene, schwere und schwächende Erkrankung, die durch einen chronisch hohen Cortisolspiegel verursacht wird und unbehandelt tödlich enden kann.17

Mit einer geschätzten Inzidenz von 0,2-5,0 pro Million Menschen pro Jahr und einer Prävalenz von 39-79 pro Million Menschen ist das Cushing-Syndrom mit einem erhöhten Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko und einer erheblich eingeschränkten Lebensqualität verbunden.2

In einer bevölkerungsbezogenen Studie lag das Durchschnittsalter bei Krankheitsbeginn/Diagnose des Cushing-Syndroms bei 41,4 Jahren,17 und die Krankheit tritt bei Frauen etwa dreimal häufiger auf als bei Männern.2

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Eine Diagnose erstellen

Das klinische Bild des Cushing-Syndroms ist sehr unterschiedlich, da die Patienten eine Vielzahl von Begleiterkrankungen und unspezifischen klinischen Symptomen aufweisen. Dies unterstreicht die Bedeutung einer Differenzialdiagnose.6,9

Unklare Symptome können die Diagnosestellung verzögern, so dass es im Durchschnitt 5-7 Jahre dauert, bis die Diagnose gestellt wird.18

Sobald der Verdacht auf das Cushing-Syndrom besteht, stützt sich die Diagnose auf Anamnese, körperliche Untersuchung und Labortests.

Screening- und Diagnosetests für das Cushing-Syndrom bewerten den Cortisol-Sekretionsstatus: abnormaler zirkadianer Rhythmus mit dem nächtlichen Speichelcortisol (LNSC), gestörte Glucocorticoid-Rückkopplung mit dem nächtlichen 1-mg-Dexamethason-Suppressionstest (DST) oder dem niedrig dosierten 2-Tage-Dexamethason-Test (LDDT) und erhöhtes bioverfügbares Cortisol mit dem freien 24-Stunden-Urin-Cortisol (UFC). Die Durchführung von zwei oder mehr dieser Tests ist eine gängige Praxis zur Bestätigung einer Diagnose.5,10

Das Verständnis des Mechanismus des Cushing-Syndroms ist der erste Schritt, um die Auswirkungen der Krankheit zu verstehen.

Die Bedeutung einer raschen und wirksamen Behandlung

Bei unzureichender Behandlung kann das Sterberisiko beim Cushing-Syndrom ~4-mal höher sein als in der Allgemeinbevölkerung.19  Die schädlichen Auswirkungen eines anhaltenden Hyperkortisolismus sind vor allem auf ein erhöhtes Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Infektionen, Osteoporose, einen gestörten Glukosestoffwechsel, Dyslipidämie, Fettleibigkeit, Bluthochdruck und Gerinnungsstörungen zurückzuführen.20

Eine längere Dauer des Hyperkortisolismus vor der Behandlung wird mit schlechteren Ergebnissen in Verbindung gebracht und könnte eine Rolle bei der Persistenz von Komorbiditäten nach der Remission oder Normalisierung des Kortisolspiegels spielen.18

In Anbetracht der wichtigen Rolle von Cortisol für mehrere Systeme und der Auswirkungen der Symptome auf die Lebensqualität der Patienten ist es von entscheidender Bedeutung, dass eine rasche Diagnose mit einer frühzeitigen Behandlung einhergeht, die auf eine Normalisierung der Cortisolwerte abzielt.7

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    "Die Komplikationen und Folgen der Krankheit beeinträchtigen das Leben dieser Patienten auf dramatische Weise."


    Prof. Rosario Pivonello MD, PhD
    Endocrinology and Pituitary expert

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